不典型原发性醛固酮增多症一例

9床,严**,男性,55岁,于2020年6月22日入院。

主诉:发作性双下肢乏力14年,心悸2月

现病史:14年前出现双下肢乏力,多次在外院测得血钾下降,如若患者自觉乏力时多次自测血钾,血钾多在3.0mmol/L以内,自行予以补钾治疗,血钾升至正常时,患者乏力缓解。患者既往有高血压病史20余年,长期使用硝苯地平控释片30mg/d治疗,血压多控制在140/90mmHg以内。2019年患者行肺结节切除手术治疗。

查体:BP123/92mmHg,住院期间血压多在130/90mmHg左右,P 70次/分。

诊断:1、低钾血症2、心房颤动3、高血压(20年) 4、脂肪肝 5、单纯肾囊肿 6、胆囊结石

 

处理:

6月22日:未补钾,仅完善检查,查电解质、肾脏及腹部增强+平扫MR

6月23日:补钾1.5g

6月24日:开始钠、钾平衡餐实验,开数瓶蒸馏水给患者,按需口服蒸馏水。

6月25日:每日复查电解质

6月26日:每日复查电解质。

6月27日:口服氯化钾缓释片1g tid治疗,+氯化钾1.5g静滴+门冬氨酸钾静滴治疗。

6月28日:再次复查尿电解质,最重要的是钠、钾平衡餐3天后查尿电解质。

6月29日:增强CT检查。

7月1日出院:

尿电解质和血电解质

 

6-22

6-23

6-24

6-25

6-26

6-27

6-28

6-29

6-30

7-1

     

钠、钾平衡餐实验

   

卡托普利实验

   

血钾

 

2.5

2.7

2.5

2.3

2.4

2.8

 

2.6

 

血钠

 

145

143

144

143

142

143

 

144

 

血氯

 

102

102

101

99

100

103

 

106

 
                     

尿钾

   

37.3

30.3

40.8

         

尿钠

   

100

57

100

         

尿PH

 

7

6.5

6.5

6.5

6

       
                     

平衡餐后尿钾排泄量最为重要,平衡为低钾饮食。

尿蛋白检查:

 

尿白蛋白

尿β2微球蛋白

尿白蛋白/尿肌酐

尿肌酐测定

6月23日

40.6mg

0.13mg

98.1μg/mgGr ↑

3663

尿常规正常;甲状腺功能正常;

儿茶酚胺检查:

 

甲氧基肾上腺素

甲氧基去甲肾上腺素

3-甲氧酪胺

6月23日

34.4pg/ml

60.6pg/ml

<12.5pg/ml

参考值

<96.6pg/ml

<163.0pg/ml

<21.7pg/ml

 

RAAS系统

 

6月23日

6月25日

肾素

0.546ng/ml*h

0.441ng/ml*h

醛固酮

106.8pg/ml

107.9pg/ml

血管紧张素II质谱法

4.8pg/ml

<2.8

醛固酮/血管紧张素

19.56

24.467

 

卡托普利实验(开博通实验):(6月29日)

  1. 检查前休息1小时,坐位或者站立位。
  1. 口服卡托普利50mg,药物碾碎后用100ml水送服。
  1. 服药1小时、2小时后检查肾素、醛固酮、皮质醇。

     

    坐位休息1小时

    服药1小时

    服药2小时

    肾素

    1.218ng/ml*h

    1.607ng/ml*h

    1.423ng/ml*h

    醛固酮

    169.5pg/mL

    69.0pg/ml

    64.7pg/ml

    皮质醇

    167nmol/L

    163nmol/L

    208nmol/L

    醛固酮/肾素

    13.916

    4.294

    4.547

    监测患者血压:测用药前10分钟、5分钟、0分钟血压。

监测用药后15分钟、30分钟、45分钟、50分钟、55分钟、60分钟的血压。    

说明:正常人血醛固酮浓度下降30%,原醛患者血醛固酮不受抑制。

 

 

钠、钾平衡餐实验:

1、饮用蒸馏水。

2、每日补充钠盐160mmol/d;补充钾盐60mmol/L。

 

生理盐水输注实验:

  1. 检查前卧位休息1小时。
  1. 第一次抽血查:肾素、醛固酮、皮质醇、血钾。
  2. 4小时内静脉滴2L的生理盐水。
  3. 第二次抽血查:肾素、醛固酮、皮质醇、血钾。

     

    卧位休息1小时

    第一次抽血(8点)

    输注2L生理盐水

    第二次抽血(10点)

    第三次抽血(12点)

    肾素

    0.659ng/ml*h

     

    0.357ng/ml*h

    醛固酮

    35.5pg/ml

     

    76.4pg/ml

    皮质醇

    191nmol/ml

     

    119.0nmol/ml

    血钾

    2.4mmol/L

    2.7mmol/L

    2.6mmol/L

    血钠

     

    143mmol/L

     

    143mmol/L

    144mmol/L

    注意:严重低血钾、恶性高血压、充血性心衰不宜进行。

 

6月29日增强CT提示:左侧肾上腺外侧支及右侧肾上腺体部分增生可能,随访。

患者腹部MR未见异常。

 

最终患者于7月1日出院;建议患者出院后开始服用螺内酯80mg(4粒) 3次/日。1周、2周后分别复查电解质、肾功能。

患者于7月17日门诊复查:出院后2周服用螺内酯(80mg tid),血压控制在140/90mmHg。诊断考虑:原发性醛固酮增多症。

患者于8月5日再次复诊:7月17日后患者改服用螺内酯40mg tid治疗,血压控制在130/95mmHg.再次减量螺内酯用药量,改为

20mg tid治疗。2周后再次复查醛固酮与肾功能。

 

 

肾小管酸中毒

特点:各种病因导致,肾脏酸化功能障碍,导致阴离子间隙正常的高氯代谢性酸中毒

(阴离子间隙=Na+—(Cl+ HCO3)),酸中毒时,HCO3下降时如果阴离子间隙正常,则氯离子会升高。

病因:肾小管泌H+障碍,或者近端小管对HCO3重吸收障碍。

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